La Malattia IgG4-correlata è una malattia fibro-infiammatoria di recente descrizione (2003) caratterizzata da coinvolgimento di molti organi.

COS’È?
La Malattia IgG4-correlata è una malattia fibro-infiammatoria di recente descrizione (2003) caratterizzata da coinvolgimento di molti organi. La prima descrizione è stata nel contesto della pancreatite autoimmune, sebbene successivamente si è notato che molti altri distretti possono essere colpiti: l’albero biliare, le ghiandole salivari, i tessuti periorbitari, i reni, i polmoni, i linfonodi, le meningi, l’aorta, le mammelle, la prostata, la tiroide, il pericardio e la cute. Molte malattie ritenute un tempo separate sono oggi incluse nello spettro della malattia da IgG4: tra le altre la sindrome di Mikulicz, il tumore di Kuttner, la tiroidite di Riedel.
La Malattia IgG4-correlata si caratterizza per la comparsa di tumefazioni a carico di uno o più organi contemporaneamente, per l’andamento cronico-recidivante e per l’aumento dei livelli di IgG4 (immunoglobuline G di sottoclasse 4) agli esami del sangue.

COME SI RICONOSCE?
Il coinvolgimento del fegato e delle vie biliari sono parte della sindrome e si presentano con restringimenti delle vie biliari e/o lesioni espansive, motivo per cui è facile che vengano confuse per forme di colangite sclerosante o di tumori. Tuttavia la diagnosi non è semplice, non vi è un unico test che automaticamente conduce ad essa. Le manifestazioni cliniche della Malattia IgG4-correlata sono legate all’effetto compressivo esercitato dalla massa fibrosa sull’organo interessato e possono essere molto diverse tra loro.
La diagnosi definitiva richiede pertanto la biopsia del tessuto interessato e l’esame istologico. In genere i pazienti con coinvolgimento delle vie biliari e/o del fegato presentano ittero ostruttivo, calo di peso e dolore addominale. Nel caso di concomitante pancreatite autoimmune vi saranno sintomi da ricondurre all’insufficiente capacità funzionale del pancreas. Purtroppo non esistono sintomi specifici, e questo richiede una diagnostica differenziale molto accurata per prevenire operazioni chirurgiche inutili nel sospetto di malattie di tipo tumorale.
L’ecografia può suggerire la presenza di dilatazione delle vie biliari, di stenosi o di lesioni occupanti spazio ma è sempre necessaria una TAC e/o una Risonanza Magnetica con studio specifico per le vie biliari. Successivamente può essere necessario eseguire una indagine più invasiva chiamata ERCP che consente lo studio delle vie biliari e la raccolta anche di campioni biologici, in particolare nei casi in cui sia disponibile la colangioscopia.

CHI SI AMMALA?
La Malattia IgG4-correlata è più frequente negli uomini rispetto alle donne e si manifesta più spesso dopo i 60 anni. Raramente sono stati descritti casi pediatrici. Spesso si associa una storia di allergia o di atopia, magari associata ad un aumento degli eosinofili e delle IgE sieriche. Più raramente è stata descritta una associazione con altre malattie autoimmuni sistemiche o organo specifiche (tiroidite).

COME SI CURA?
La prima linea di trattamento prevede la somministrazione di glucocorticoidi (cortisone). In caso di mancata risposta o recidiva di malattia, può essere necessario introdurre altri farmaci immunosoppressori come il methotrexate e l’azatioprina, o farmaci biologici come il rituximab.